Mastozytose

Die Mastozytose gehört zu den vergleichsweise seltenen Systemerkrankungen mit Hautbeteiligung. Im Vergleich zur Neurodermitis oder Schuppenflechte sind die Informationsquellen für Patienten oft dürftig. Nicht zuletzt deswegen fühlen sich viele Betroffene verunsichert, können die tatsächliche Schwere der Erkrankung schlecht einschätzen und wissen wenig über den Verlauf, die Prognose und Behandlungsmöglichkeiten.

Die Mastozytose umfasst eine Gruppe von Erkrankungen, denen eine gutartige Vermehrung von Mastzellen zugrunde liegt. Eine Mastozytose ist nicht ansteckend und nur äußerst selten erblich. Sie kann sowohl Kinder als auch Erwachsene betreffen. Ungefähr 65 % aller Mastozytoseformen treten vor dem zweiten Lebensjahr auf.

Am häufigsten sind Haut (bei 80% der Patienten) und Knochenmark betroffen, seltener findet sich eine Mastzellvermehrung auch oder ausschließlich in Milz, Leber, Lymphknoten, Gastrointestinaltrakt oder anderen Organen. Je nach betroffenem Organ, Ausmaß der Zellvermehrung und Aktivität der Zellen ergeben sich sehr unterschiedliche Krankheitsbilder.

Die Krankheitssymptome ergeben sich aus der Freisetzung von Mastzellbotenstoffen v.a. Histamin, aber auch Prostaglandinen, Leukotrienen und vielen Zytokinen.

Die Mastzellen stellen einen Teil unseres Immunsystems dar. Mastzellen entstehen im Knochenmark, man findet sie später hauptsächlich in der Haut und den Schleimhäuten der Atemwege und des Magen-Darm-Trakts. Bei bestimmten Reizen schütten sie Botenstoffe aus, die eine Entzündung hervorrufen oder unterhalten und auch im Rahmen allergischer Reaktionen eine Rolle spielen. Hierzu gehört auch Histamin, welches Juckreiz, Rötungen und Schwellungen der Haut sowie andere Reaktionen wie z.B. Kopfschmerzen oder Übelkeit verursachen können.

Eine sogenannte Urticaria pigmentosa liegt vor, wenn die Vermehrung von Mastzellen ausschließlich auf die Haut beschränkt ist und keine inneren Organe betrifft. Diese Form der Mastozytose tritt meist erstmalig im Kindesalter auf und ist eine gutartige Erkrankung.

Eine systemische Mastozytose liegt vor, wenn neben der Haut – die jedoch nicht immer beteiligt sein muss – auch innere Organe von einer Mastzellvermehrung betroffen sind (meist Knochenmark, seltener Leber, Milz, Magen-Darm-Trakt oder Lymphknoten).

Die Mastozytose erfordert aufgrund ihrer klinischen Vielfalt eine interdisziplinäre Diagnostik und Therapie. Die Diagnose sollte anhand einer Hautprobe und der Bestimmung eines spezifischen Laborwertes (Tryptase) möglichst schon ambulant gestellt woden sein; im Rahmen eines stationären Aufenthaltes kann dann weitere Diagnostik wie z. B. Knochenmarkbiopsie oder Knochendichtemessung erfolgen. Danach sind sorgfältige Aufklärung der Patienten und ggf. der Angehörigen über Krankheitsprognose, Risiken und Vermeidung auslösender Faktoren unverzichtbar, hinzu kommt die (teils medikamentöse) Behandlung akuter und chronischer Symptome sowie die Mastzellreduktion ("Apoptose-Induktion") mittels hochdosierter UVA1- oder PUVA-Lichttherapie. Letztere wird bereits flankierend während der stationären Behandlung täglich durchgeführt.

Dank ihrer Expertise bietet unsere Klinik den Patienten mit Verdacht auf oder bereits bekannter Mastozytosen der Haut (z. B. Urticaria pigmentosa) eine umfassende interdisziplinäre Diagnostik und ein beschwerdeorientiertes Therapiekonzept. Ziel ist der bessere Umgang im Alltag mit einer zwar gutartigen, aber mitunter stark belastenden, oft chronischen Erkrankung.

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